Glanzmann Hastalığı: Nedenler, Belirtiler ve Tedavi

Glanzmann Hastalığı Nedir?

Glanzmann'ın trombasteni olarak da adlandırılan Glanzmann hastalığı, kanınızın düzgün şekilde pıhtına çıkmadığı nadir bir durumdur. Doğuştan bir hemorajik bozukluk, yani doğumda kanama bozukluğu olduğu anlamına geliyor.

Glanzmann hastalığı genellikle kan trombosit yüzeyinde bulunan bir protein olan yeterli miktarda glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) içermemekten kaynaklanmaktadır. Trombositler, kesim veya diğer kanama yaralanmaları durumunda ilk müdahale eden küçük kan hücreleridir. Normalde yarayı bir tıkaç oluşturmak için birlikte toplarlar ve kanamayı durdururlar.

Yeterli glikoprotein IIb / IIIa olmazsa, trombositlerin birbirine yapışması veya pıhtılaşması mümkün olmayacaktır. Glanzmann hastalığı olan insanlar kanlarının pıhtılaşması konusunda zorlanırlar. Glanzmann hastalığı, ameliyat sırasında veya büyük yaralanmalar durumunda ciddi bir sorun olabilir, çünkü bir kişi büyük miktarlarda kan kaybedebilir.

AdvertisementAdvertisement

Glanzmann'ın Neden Olduğu Hastalık?

Glikoprotein IIb / IIIa genleri, DNA'nızın 17'nci kromozomunda taşınır. Bu genlerde kusurlar olduğunda, Glanzmann'a yol açabilir.

Bu durum otozomal resesif geçişlidir. Bu, hastalığı miras alabilmeniz için her iki ailenin de Glanzmann'ın kusurlu genini veya genlerini taşıması gerektiği anlamına gelir. Bir aile öyküsü olan Glanzmann hastalığı veya ilgili bozukluklarınız varsa, hastalığa yakalanma riski yüksektir veya çocuğunuza geçme riski vardır.

Doktorlar ve bilim adamları halen Glanzmann hastalığına tam olarak neyin sebep olduğunu ve en iyi nasıl tedavi edilebileceklerini araştırmaktadırlar.

Semptomlar

Glanzmann Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Glanzmann hastalığı, küçük bir yaralanmadan bile ciddi veya sürekli kanamalara neden olabilir. Hastalığı olan insanlar ayrıca şunları da yaşayabilir:

sık gözlenen burun delici
kolay morarma
kanama sakızları
ağır adet kanaması
ameliyat sırasında veya sonrasında kanama

Reklam İlan YayınlanmaReklamı

Tanı

Teşhis Glanzmann Hastalığı

Doktorunuz Glanzmann hastalığının teşhisine yardımcı olmak için aşağıdaki basit kan testlerini kullanabilir:

trombosit agregasyon testleri: trombositlerin pıhtılaştığını görmek için
kan sayımı yapın: sahip olduğunuz kan trombositlerinin sayısını belirlemek için
protrombin zamanı: kanın pıhtılaşması için ne kadar zaman gerektiğini belirlemek için
kısmi tromboplastin zamanı: kanın pıhtılaşması için ne kadar uzun süre kaldığını görmek için bir başka test.

Doktorunuz yakın akrabalarınızın bazılarını test edebilir Glanzmann hastalığına ya da bozukluğa katkıda bulunabilecek genlerden herhangi birine sahip olup olmadıklarını kontrol etmek.

Tedavi

Glanzmann Hastalığının Tedavisi

Glanzmann hastalığında spesifik tedaviler yoktur. Doktorlar şiddetli kanama geçiren hastalar için kan transfüzyonu veya verici kan enjeksiyonu önerebilir.Hasar gören trombositleri normal trombositlerle değiştirerek, Glanzmann hastalığı olan insanlar genellikle daha az kanama ve morarma yaşarlar.

İbuprofen, aspirin, warfarin gibi kan tinerleri ve anti-inflamatuvar ilaçlar gibi ilaçlardan kaçınmalısınız. Bu ilaçların trombositlerin pıhtılaşmasını önlediği bilinmektedir ve daha fazla kanamaya neden olabilir.

Eğer Glanzmann hastalığına yakalanırsanız ve kanamanızın durmadığını veya kötüleştiğini fark ederseniz, doktorunuzla konuşmalısınız.

AdvertisementAdvertisement

Görünüm

Glanzmann Hastalığım varsa ne bekleyebilirim?

Glanzmann hastalığı, tedavisi olmayan uzun süreli bir hastalıktır. Kronik anemi, nörolojik veya psikiyatrik problemler ve yeterli kan kaybı olması durumunda ölüm gibi devam eden kanamalara ilişkin birçok tehlikesi vardır. Glanzmann'lılar yaralandığında ve kanamada çok dikkatli olmalı. Durumda olan kadınlar menstrüel siklusları sırasında demir eksikliği anemisi gelişebilir.

Bilinmeyen nedenlerden ötürü kolayca çürüme veya kanama yapmaya başlıyorsanız, doktorunuzla konuşmalısınız. Bu, hastalığın kötüleştiği veya doktorunuzun teşhis etmesi gereken başka bir altta yatan rahatsızlığın olduğu anlamına gelebilir.

Prevention

Glanzmann'ın Hastalığı Önlenebilir mi?

Kan testi, Glanzmann hastalığına neden olan genlerin saptanmasına yardımcı olabilir. Aile tarihe sahip bir trombosit bozukluğu öykünüz varsa, çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız genetik danışmanlık almak yararlı olabilir. Genetik danışma, çocuğunuzun Glanzmann hastalığına yakalanma riskini belirlemenize yardımcı olabilir.