Glukagonoma: Sebepler, Semptomlar ve Teşhis

Glucagonoma Nedir?

Glakagonoma, pankreasta nadiren görülen bir tümördür. Glükagon, kanınızdaki şeker miktarını kontrol etmek için insülinle çalışan pankreas tarafından üretilen bir hormondur. Glukagononoma tümör hücreleri büyük miktarda glukagon üretir ve bu yüksek düzeyler şiddetli, ağrılı ve hayatı tehdit eden semptomlar oluşturur. Pankreasta gelişen nöroendokrin tümörlerin yaklaşık yüzde 5 ila 10'u glukagonomardır.

advertisingAdvertisement

Semptomlar

Glukagononun Belirtileri Nelerdir?

Büyük miktarda glukagon üreten bir tümörünüz varsa, sağlığınızın birçok yönünü etkileyecektir. Glukagon, kanınızdaki şeker miktarını düzenleyerek insülinin etkilerini dengeler. Çok fazla glukagonunuz varsa, hücreleriniz şekeri depolamaz ve bunun yerine kan dolaşımınıza şeker kalır.

Glukagonon diyabet benzeri semptomlara ve diğer ağrılı ve tehlikeli semptomlara yol açar:

• yüksek kan şekeri
• aşırı susuzluk ve yüksek kan şekeri nedeniyle açlık
• sıklıkla uyanır
• diyare
• işemek için gece Sıklıkla huysuz ya da sızla doluyan yüz, karın, kalça ve ayaklarda cilt döküntüsü ya da deri iltihabı
• İstenmeyen kilo kaybı
• Bacaklardaki kan pıhtıları Buna derin ven trombozu denir

Sebepler

Glukagononun Nedenleri Nelerdir?

Doğrudan glukagononoma neden bilinmiyor. Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen bir sendrom öyküsü varsa, glukagononomi geliştirme riski daha yüksektir. Bununla birlikte, başka risk faktörlerine sahip olmayan kişiler bu tümörleri geliştirebilirler.

Glukagonomalar zamanın yaklaşık yüzde 75'inde kanserli veya habis insanlardır. Malign glukagonomalar diğer dokulara, genellikle karaciğere yayılır ve diğer organların işlevine müdahale etmeye başlarlar.

Reklam Reklam Reklamı

Teşhis

Glukagonon Nasıl Teşhis Edilir?

Glukagonomayı teşhis etmek zor olabilir. Genellikle semptomların başka bir durumdan kaynaklandığı görülür ve doğru teşhis konmadan yıllar önce olabilir.

Tanı başlangıçta birkaç kan tahlili ile yapılır. Yüksek glukagon seviyeleri bu durumun özelliklerinden biridir. Diğer bulgular yüksek kan şekeri, karsinoid tümörlerde sıklıkla bulunan bir protein olan yüksek düzeyde kromogranin A ve düşük kırmızı kan hücresi düzeyine sahip bir durum olan anemi içerir.

Doktorunuz, bu testleri, tümör varlığını araştırmak için karın taraması ile CT taraması yapacaktır.

Tüm glukagonomaların üçte ikisi habisdir. Bu tümörler vücuda yayılabilir ve diğer organları istila edebilir. Tümörler genellikle geniştir ve keşfedildikleri zaman 4-6 santimetre genişliğinde olabilirler. Bu kanser genellikle karaciğere yayılıncaya dek keşfedilmedi.

Tedaviler

Glukokonomada Hangi Tedavi Uygulanabilir?

Glukagonomayı tedavi etmek, tümör hücrelerini çıkarmayı ve vücudunuzdaki aşırı glukagon etkilerini tedavi etmeyi içerir.

Aşırı glukagon etkilerini stabilize ederek tedaviye başlamak en iyisidir. Bu genellikle oktreotid enjeksiyonu (Sandostatin) gibi bir somatostatin analog ilacı almayı içerir. Octreotide, cildinizdeki glukagon etkilerini azaltmaya ve cildin kızarıklığını arttırmaya yardımcı olur.

Eğer çok fazla kilo verdiyseniz, vücut ağırlığınızı düzeltmenize yardımcı olması için IV gerekebilir. Yüksek kan şekeri insülin ile tedavi edilebilir ve kan şekeri seviyenizi yakından takip edebilirsiniz.

Ayrıca antikoagülan bir ilaç veya kan tiner de verilebilir. Bu, bacaklarda derin damar trombozu olarak da bilinen kan pıhtılarının oluşmasını engeller. Derin ven trombozu riski altındaki insanlar için pıhtıların ciğerlerinize ulaşmasını önlemek için büyük venlerin birinde, inferior vena kava yerleştirilebilir.

Yeterince sağlıklı olduğunuzda, tümör muhtemelen cerrahi olarak çıkarılır. Bu tür tümör nadiren kemoterapiye iyi yanıt verir. Cerrahi, pankreasta hâlâ sınırlı iken tümör yakalanırsa en başarılıdır.

Karın keşif ameliyatı laparoskopik olarak, kameralar, ışıklar ve aletler için küçük kesiklerle veya daha geniş bir açık insizyon yaratarak yapılabilir.

Çoğu glukagonoma pankreastanın sol tarafında veya kuyrukunda görülür. Bu bölümün çıkarılması, distal pankreatektomi olarak adlandırılır. Bazı insanlarda dalak da çıkarılır. Tümör dokusu bir mikroskopta incelendiğinde kanserli olup olmadığını anlamak zordur. Kanserli ise, cerrah daha fazla yayılmasını önlemek için mümkün olduğu kadar çok tümörü çıkaracaktır. Bu, pankreasta, lokal lenf düğümlerinde ve hatta karaciğerin bir bölümünü içerebilir.

Reklam Reklamı

Komplikasyonlar

Bir Glükagononun Komplikasyonları Nelerdir?

Aşırı glukagon diyabet benzeri semptomlara neden olur. Yüksek kan şekeri neden olabilir:

• sinir hasarı
• körlük
• metabolizma sorunları
• beyin hasarı

Derin ven trombozu, kan pıhtılarının akciğere götürmesine neden olabilir ve hatta ölüme neden olabilir.

Eğer tümör karaciğere saldırırsa, sonuçta karaciğer yetmezliğine neden olabilir.

Reklam

Uzun Vadeli Görünüm

Uzun Vadede Neler Bekleyebilirim?

Genellikle, glukagonoma teşhis edildiği zamana kadar kanser, karaciğer gibi diğer organlara yayılmıştır. Genellikle cerrahi etkili değildir çünkü erken keşfetmek zordur.

Bir tümör çıkarıldıktan sonra, aşırı glukagon etkisi hemen düşer. Tümör sadece pankreasta sınırlı ise, beş yıllık sağkalım oranı yüzde 55, yani insanların yüzde 55'i ameliyattan beş yıl yaşıyor. Ameliyatla tümörler çıkarılamıyorsa, beş yıllık sağkalım oranı yüzde 15'tir.