Henok-Schönlein Purpura: Belirtiler, Tanı ve Tedaviler

Genel Bakış

Henoch-Schönlein purpura (HSP) küçük kan damarlarının iltihaplanmasına ve sızıntı yapmasına neden olan bir hastalıktır. Adını, 1800'lü yıllarda hastalarına anlatan iki Alman doktor Johann Schönlein ve Eduard Henoch'tan aldı.

HSP'nin belirleyici semptomu, alt bacaklarda ve kalçalarda mor-renkli bir döküntüdür. Döküntü lekeleri çürüklere benzeyebilir. HSP ayrıca eklemde şişme, gastrointestinal (GI) semptomlar ve böbrek sorunlarına neden olabilir.

HSP en küçük çocuklarda görülür. Çoğu zaman, yakın zamanda soğuk gibi üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmişlerdir. Çoğu zaman hastalık tedavisi olmadan kendiliğinden iyileşir.

AdvertisementAdvertisement

Semptomlar

Belirtiler nelerdir?

HSP'nin başlıca semptomu, bacaklar, ayaklar ve kalçalarda görülen yükseltilmiş kırmızı-mor benekli bir döküntüdür. Döküntü ayrıca yüz, kollar, göğüs ve bagajda da görülebilir. Döküntüdeki lekeler çürüklere benziyor. Döküntü üzerine basarsanız, beyaza dönmek yerine mor kalacaktır.

HSP de eklemleri, bağırsakları, böbrekleri ve diğer sistemleri etkiler ve bu gibi belirtilere neden olur:

Eklemlerde, özellikle de diz ve ayak bileğinde ağrı ve şişme
GI bulantı semptomları, kusma, karın ağrısı ve kanlı dışkılar
idrarda kan (görülebilecek kadar küçük olabilir) ve böbrek hasarının diğer belirtileri
Testislerin şişmesi (bazı erkeklerde HSP olan)
nöbetler nadiren)

Eklem ağrısı ve GI belirtileri, döküntü oluşmadan 2 hafta öncesine kadar başlayabilir.

Bazen bu hastalık böbreklere kalıcı zarar verebilir.

Sebepler

Nedenleri nelerdir?

HSP küçük damarlarda iltihaba neden olur. Kan damarları iltihaplanırken, döküntülere neden olan deriye kan akabilirler. Kan da karında ve böbrekte sızabilir.

HSP, bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesinden kaynaklanmaktadır. Normalde bağışıklık sistemi, bakteriler ve virüsler gibi yabancı istilacıları araştırıp yok eden antikorlar üretir. HSP durumunda belirli bir antikor (IgA) kan damarı duvarlarına yerleşerek iltihaba neden olur.

HSP almış kişilerin yarısına, döküntüden yaklaşık bir hafta önce soğuk algınlığı veya diğer solunum yolu enfeksiyonu görülür. Bu enfeksiyonlar bağışıklık sistemini aşırı tepki vermeye ve kan damarlarına saldıran antikorları serbest bırakmaya neden olabilir. HSP'nin kendisi bulaşıcı değildir, ancak onu başlatan durum yakalanabilir.

HSP tetikleyicileri aşağıdakileri içerebilir: Boğaz ağrısı, su çiçeği, kızamık, hepatit ve HIV

gıdalar
bazı ilaçlar
böcek ısırıkları
soğuk hava koşullarına maruz kalma
yaralanma gibi enfeksiyonlar

HSP ile bağlantılı genler de olabilir, çünkü bazen ailelerde çalışır.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Tedavi

Nasıl tedavi edilir?

Genellikle Henoch-Schönlein purpurasını tedavi etmek zorunda değilsiniz. Birkaç hafta içinde kendiliğinden kaybolacak. Dinlenme, sıvılar ve tezgah üstü ağrı kesiciler, örneğin, ibuprofen veya asetaminofen size veya çocuğunuzun kendisini iyi hissetmesine yardımcı olabilir.

GİS semptomlarınız varsa, naproksen veya ibuprofen gibi nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar (NSAİİ) almadan önce doktorunuza danışın. NSAİİ'ler bazen bu semptomları daha da kötüleştirebilir. Böbrekte inflamasyon veya yaralanma durumunda NSAİİ'lerden de kaçınılmalıdır.

Ağır semptomlar için doktorlar bazen kısa süreli steroid reçete yazarlar. Bu ilaçlar vücuttaki iltihaplanmayı azaltır. Steroidler önemli yan etkilere neden olabileceğinden, ilacı almak için doktorunuzun talimatlarını yakından takip etmeniz gerekir. Böbrek hasarını tedavi etmek için siklofosfamid (Sitoksan) gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılabilir.

Bağırsak sisteminizde komplikasyonlar oluşursa, bunu düzeltmek için ameliyat gerektirebilir.

Teşhis

Nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz sizi veya çocuğunuzu döküntü ve eklem ağrısı da dahil olmak üzere HSP belirtileri açısından muayene edecektir.

Bunun gibi testler, HSP'yi teşhis etmeye yardımcı olabilir ve benzer semptomlara sahip diğer hastalıkları dışarıda bırakabilir:

Kan testleri. Bunlar beyaz ve kırmızı kan hücresi sayımlarını, iltihaplanmayı ve böbrek fonksiyonlarını değerlendirebilir
İdrar testi. Doktor böbreklerinizin hasar gördüğünün bir işareti olan idrarda kan veya protein kontrolü yapabilir.
Biyopsi . Doktorunuz, cildinizin küçük bir parçasını çıkarabilir ve test için bir laboratuara gönderebilir. Bu test, HSP'ye sahip insanların derisinde ve damarlarında biriken IgA denilen bir antikor arar. Böbrek biyopsisi böbrek hasarını test edebilir.
Ultrason . Bu test, karnınızdaki resimleri oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Karın organları ve böbreklerine daha yakından bakabilir.
CT taraması. Bu test, karın ağrısını değerlendirmek ve diğer nedenleri ekarte etmek için kullanılabilir.

Advertisement Advertisement

Yetişkinler ve çocuklar için

Yetişkinler ve çocuklar arasındaki HSP

HSP vakalarının yüzde 90'ından fazlası özellikle de 2 ila 6 yaş arasındaki çocuklardadır. Hastalık eğilimi göstermektedir Çocuklardaki yetişkinlerden daha hafiftir. Yetişkinlerin döküntüklerinde pus dolu kaşıntı olma olasılığı daha yüksektir. Ayrıca böbrek hasarına bu durumla daha sık gelirler.

Çocuklarda, HSP genellikle birkaç hafta içinde iyileşir. Semptomlar yetişkinlerde daha uzun sürebilir.

Reklam

Görünüm

Genellikle bir ay içinde Henoch-Schönlein purpura kendiliğinden iyileşir. Bununla birlikte, hastalık yeniden oluşabilir.

HSP komplikasyonlara neden olabilir. Yetişkinler, diyaliz veya böbrek nakli gerektirecek derecede ciddi olabilecek böbrek hasarı geliştirebilirler. Nadiren bağırsağın bir bölümü kendiliğinden çökebilir ve tıkanıklığa neden olabilir. Buna intussusception denir ve ciddi olabilir.

Hamile kadınlarda HSP böbrek hasarına neden olarak idrarda yüksek tansiyon ve protein gibi komplikasyonlara neden olabilir.