Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Hakkında Bilgiler

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) Nedir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) nadir ancak ciddi bir doğum defektidir. HHHS'de, çocuğunuzun kalbinin sol tarafı az gelişmiştir. Bu, kalplerinin kan akışını etkiler.

Normal bir kalpte, sağ taraf akciğerlere oksijen ihtiyacı olan kan pompalar ve sonra sol taraf oksijen ile kanları vücut dokularına pompalar. HHS'de sol taraf işlev göremiyor. Doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde, kalbin sağ tarafı hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalayabilir. Bu, duktus arteriosus adı verilen kalbin iki tarafı arasında tünel benzeri bir açıklık olması nedeniyle mümkündür. Ancak, bu açılış yakında kapanacak. Ondan sonra, oksijen açısından zengin kan vücuda girmek zorlaşır.

HLHS genellikle doğumdan hemen sonra açık kalp ameliyatı veya kalp nakli gerektirir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine (CDC) göre, Birleşik Devletler'de doğan her 344 bebekten birinde bu durum söz konusudur.

AdvertisementAdvertisement

Semptomlar

Hipoplastik Sol Kalp Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Doğum kusurları bebeğiniz hala rahimdeyken ortaya çıktığından, çoğu semptom doğumdan hemen sonra belirgindir. Kalplerinin sol tarafının farklı alanları etkilenir, bu nedenle semptomlar çocuğa göre değişir.

HHHS'nin ortak semptomları şunlardır:

• cildine, dudaklarına ve çivilerine mavi bir renk verildi
• iştahsızlık
• uyuşukluk
• hareketsizlik
• dilate öğrenciler
• boş bir bakış
• paleness
• terli cilt
• benekli cilt
• ağır solunum
• hızlı nefes alma
• artmış kalp atış hızı
• soğuk eller ve ayaklar
• zayıf bir darbe

advertisement

Nedenleri

Hipoplastik Sol Kalp Sendromuna Neler Neden Oluyor?

Çoğu çocukta, HHHS aşağıdakilerden biriyle ilgilidir:

• anormal kromozom
• anormal kromozomlar
• çevresel toksinlere maruz kalma

Bazen HHHS belirgin bir nedeni olmaksızın ortaya çıkar.

Kalbin aşağıdaki kısımları genellikle HLHS'den etkilenir:

• Mitral kapak, çocuğunuzun kalbi üst sol odacık veya sol atriyum ile alt sol odacık veya sol ventrikül arasındaki kan akışını denetler
• Sol ventrikül, çocuğunuzun kalbinin sol alt odasıdır. Ana artere veya aortaya kan gönderir. Ana arterleri oksijenlenmiş kanları vücudunun geri kalanına gönderir. Sol ventrikül gelişimi, çocuğunuzun yaşamı üzerinde önemli bir etkiye sahiptir çünkü gücü doğrudan oksijenli kanların vücudun geri kalan bölümüne ne kadar etkili aktığıyla ilgilidir.
• Aort kapağı, çocuğunuzun kalpten aortuna kadar olan kan akışını izler.
• Aorta, çocuğunuzun vücudundaki en büyük damar aralığıdır.Kalpten vücutlarına götüren ana kan damarı.

HHHB'li bebekler sıklıkla atriyal septal defekte sahiptir. Bu, kalbin sol üst ve sağ üst odaları arasında bir deliktir.

AdvertisementAdvertisement

Teşhis

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Bebeğin doktoru, kolayca ortaya çıkmayan herhangi bir sorunun olup olmadığını kontrol etmek için doğduklarında onları muayene edecektir. Çocuğunuzun doktoru, HHS'nin herhangi bir belirtisini fark ederse, bebeğinizi hemen incelemek için pediatrik bir kalp doktoru isteyecektir.

Kalp serserisi, çocuğunuzun HLHS'ye sahip olduğu başka bir fiziksel işarettir. Kalp mırıltısı, kan akışı uygun olmayan bir şekilde ortaya çıkan anormal bir sesdir. Siz çocuğunuzun doktoru bunu stetoskopla duyabilir. Bazı durumlarda, doğum öncesi HLHS teşhisi konurken anneye ultrason uygulanır.

Aşağıdaki teşhis testleri de kullanılabilir:

• Bir göğüs radyografisi çocuğunuzun kalbinin resimlerini oluşturmak için radyasyon kullanır.
• Bir elektrokardiyogram, çocuğunuzun kalbindeki elektriksel aktiviteyi ölçer. Kalplerinin anormal derecede atıp dövülmediğini gösterecek ve çocuğunuzun doktoruna herhangi bir kalp kası hasarı olup olmadığını öğrenmesine yardımcı olacak.
• Bir ekokardiyogram, çocuğunuzun kalbinin fiziksel yapısını ve işleyişini görsel bir görüntü oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Dalgalar, kalplerinin ve tüm valflerinin hareketli bir resmini yaratacaktır.
• Kalp MR, çocuğunuzun kalbinin görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanıyor.

Advertisement

Tedaviler

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

HHHS ile doğan çocuklar genellikle doğumdan hemen sonra yenidoğan yoğun bakım birimine götürülür. Ventilatör veya oksijen maskesi yoluyla oksijen gibi oksijen tedavisi, kalp ve akciğerlerine yardımcı olmak üzere damar içi veya IV ilaçlarla birlikte derhal uygulanır. Kalplerinin oksijenlenmiş kanları vücutlarına geri pompalamamalarını düzeltmek için iki büyük ameliyat türü vardır. İki ana ameliyat sahnelenen kalp rekonstrüksiyonu ve bir kalp nakli.

Evre İçi Kalp Yeniden Yapılandırma

Rekonstrüktif cerrahi üç aşamada gerçekleştirilir. Birinci aşama doğumdan hemen sonra, bir sonraki aşama çocuğunuz 2 ile 6 ay arasında olduğunda ve sonuncusu çocuğunuz 18 ay ile 4 yaş arasında olduğunda gerçekleşir. Ameliyatların amacı, kalbin yeniden yapılandırılması ve böylece kan, gelişmemiş sol tarafı bypass edebilmesidir.

Aşağıdakiler bir kalp rekonstrüksiyonunun cerrahi aşamaları:

Evre 1: Norwood Prosedürü

Norwood prosedürü sırasında, çocuğunuzun doktoru aortları da dahil olmak üzere kalplerini aortlarını doğrudan alt bölüme bağlayarak yeniler kalbinin tam parçası. Ameliyattan sonra bebeğinizin cildi hala mavi renkte olabilir. Bunun nedeni, oksijenlenmiş kan ve oksijenden arındırılmış kan kalplerinde hala yer paylaşımı yapıyor olmasıdır. Bununla birlikte, çocuğunuzun genel sağkalım oranları, cerrahi bu aşamada sağ kalırsa artacaktır.

Evre 2: Glenn Shunt

İkinci aşamada, çocuğunuzun doktoru kalpleri yerine doğrudan akciğerlerine oksijen ihtiyacı olan kanı yönlendirmeye başlayacaktır.Çocuğunuzun doktoru, Glenn şant denilen şeyi kullanarak kanı yönlendirir.

Aşama 3: Fontan Prosedürü

Fontan işlemi sırasında, çocuğunuzun doktoru ikinci aşamada başlatılan kan akışını tamamlar. Bu noktada çocuğunuzun kalbinin sağ odası yalnızca oksijen bakımından zengin kan içerecek ve bu kanların vücutlarına pompalanmasından sorumlu olacak. Oksijen ihtiyacı olan kan akciğerlerine akacak ve daha sonra kalbin sağ odasına akacak.

Cerrahi Sonrası

Evre aşamalı bir rekonstrüksiyondan sonra bebeğiniz yakından izlenecektir. Kalpleri genellikle açık bırakılır ancak steril bir örtü ile kaplanır. Bu kaburga kafeslerinin sıkıştırmasını önlemek içindir. Birkaç gün sonra kalpleri yeni dolaşım düzenine göre ayarlandığında göğüsleri kapanacak.

Çocuğunuz kalp nakli alırsa, ömrünün geri kalanında reddedilmesini önlemek için bağışıklık bastırıcı ilaçlar almalıdır.

AdvertisementAdvertisement

Görünüm

Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

HHS'li çocuklar yaşam boyu bakım gerektirir. Yaşamın ilk birkaç gününde tıbbi müdahale olmadan, HHS'li birçok bebek ölecektir. Çoğu bebekte kalp nakli yerine üç aşamalı cerrahi önerilir.

Ancak ameliyatlardan sonra bile hayatta daha sonra nakilde ihtiyaç duyulabilir. Cerrahiden sonra, çocuğunuzun özel bakım ve tedaviye ihtiyacı olacaktır. Çok sıklıkla, İSGÇ'si olan çocukların yaşları diğer çocuklardan daha azdır ve gelişmesi daha yavaştır.

Diğer uzun vadeli etkiler şunları içerebilir:

• spor egzersiz veya spor yaparken kolayca yorucu hale gelir
• tutarlı kalp ritmi sorunları
• akciğerleri, mide, bacaklar ve vücudun büyük bölümlerinde sıvı birikimi ayak
• İnmeye neden olabilecek kan pıhtısı
• beyin ve sinir sistemi sorunları nedeniyle anormal gelişim
• takip ameliyatları için bir ihtiyaç

Çocuğunuzun tıbbi öyküsünün ayrıntılı bir kaydını tutmanız önerilir. Bu, çocuğunuzun gelecekte ziyaret ettiği herhangi bir doktora yardımcı olacaktır. Çocuğunuzla açık bir iletişim hattı tuttuğunuzdan emin olun, böylece duygularını ve endişelerini ifade edebilirler.