Uzmana sorun: Polycythemia Vera ve Myelofibrosis'i anlatın

Bu makale sponsorumuzla ortak olarak oluşturuldu. İçerik, Healthline'ın editör ilkelerine bağlıdır ve sponsor sitemize promosyonlar veya bağlantılar içerebilir.

Polycythemia Vera (PV) ve Myelofibrosis (MF) Anlayışı

sorduğunuzda cevaplamamız gereken bir uzmanımız var!

Brady L. Stein, MD, MHSRead bio "

Brady L. Stein, MD, MHS

Yardımcı Doçent,

Northwestern Üniversitesi, Feinberg Tıp Fakültesi

Bölüm of Hematology / Oncology

Dr Brady Stein, Northwestern Üniversitesi'ndeki MPN programını yönetir ve halen miyeloproliferatif neoplazmı olan hastalar için klinik araştırmalarda kurumsal PI olarak görev yapmaktadır. NCCN Myelodisplastik Sendromlar Rehberinin yanı sıra yeni kurulan Myeloproliferatif Neoplaziler için NCCN Kılavuz İlkeleri ve American Society of Hematology için İletişim Komitesinde görev yapıyor ve Aurora Kinase A inhibitörünün araştırmacı tarafından başlatılan bir çalışmasının PI'sı yanı sıra, Ayrıca, polisitemi veranın prospektif, gözlemsel çalışması için kurumsal PI'dır ve kendisi için aynı zamanda bilimsel danışma komitesi eşbaşkanlığını da yapmaktadır.

Dr Stein, ASH uydu sempozyumları için davet edilen bir konuşmacı, ASH'nin MPN'ler hakkındaki özeti, ann hematolojik incelemeler ve hasta temelleri. Hastaya ulaşım / eğitim toplantılarına Kanser Bakımı ile telefon aracılığıyla katıldı ve ACCC için Myelofibrosis Danışma Komitesinde görev yaptı. İmmünoterapi için 2016 sonbaharında açılacak olan MF challenge grant'ı verildi.

PV nadir görülen bir hastalıktır. Onu sevdiklerime çok fazla klinik bulmadan nasıl açıklayabilirim, böylece karşı karşıya olduğum şeyi anlayabilirler mi?

Birkaç arkadaşım ve sevdikleriniz şimdiye kadar PV duymuş olacak. Bu nispeten nadir görülen bir hastalıktır ve şu anda Birleşik Devletlerde yaklaşık 150.000 kişi yaşamaktadır. PV, rastgele bir şekilde ortaya çıkan bir kan / kemik iliği durumudur - bir insanın koşulu getirmek için yapmadığı veya yapmadığı hiçbir şey yoktur. PV, daima, alyuvarların aşırı üretilmesi ve çoğunlukla beyaz kan hücreleri ve trombositlerin artması ile karakterizedir. Kan hücrelerinin aşırı üretilmesi, yorgunluk ve kaşıntı gibi bazı semptomlarla ilişkilendirilir. Bazı insanlarda, PV semptomları, özellikle dalak büyüdükçe ya da hastalığın uzun yıllar sonra anemi (düşük kırmızı kan hücre sayısı) gelişirse, zaman içinde değişebilir. PV de kan pıhtılaşma riskini arttırır. PV kroniktir, ancak durum ilerleyebilir ve her zaman kan sayımları, özellikle kırmızı hücre sayısı gibi objektif parametrelerin ve semptomların dikkatle izlenmesini gerektirir.Özetle, PV nispeten seyrek, kronik bir kan durumunda. Belirtiler (özellikle yorgunluk) ve kan pıhtılaşma riski ile ilişkilidir. PV'li insanlar semptomlarındaki ve objektif parametrelerindeki değişiklikler için dikkatli, uzun vadeli izlemeye ihtiyaç duyar. Birkaç arkadaş ve sevdiklerini PV duymuş olacak. Bu nispeten nadir görülen bir hastalıktır ve şu anda Birleşik Devletlerde yaklaşık 150.000 kişi yaşamaktadır. PV bir kan / kemik … Devamı

Doktorumun, JAK2 gen mutasyonuna sahip olduğumu gördükten sonra teşhis kondu. Bu mutasyona nasıl ulaştım

JAK2 'ı, kemik iliğinin kan sayımı üretimini düzenleyen yardımcı anahtar olarak değiniyorum. Normalde, bu anahtar açma / kapama konumunda dalgalanır. PV'li neredeyse tüm insanlarda, bu anahtar "açık" konumda sabitlenerek sürekli kan sayımı üretimi için kemik iliğine sinyal gönderir. Mutasyon tipik olarak yetişkinlikte kazanılır; İnsanlar onunla birlikte doğmazlar. Mutasyon da rasgele meydana gelir. Bazı ailelerin yatkınlıkları vardır, genelde mutasyona neden olmak için bir insanın yaptığı veya yapmadığı bir şey yoktur. JAK2 'a, kemik iliğinin kan sayımı üretimini düzenleyen bir anahtar olarak değiniyorum. Normalde, bu anahtar açma / kapama konumunda dalgalanır. Neredeyse tüm insanlar … Devamını oku

Çocuklarımın da PV ile teşhisi olma şansı nedir?

Bu, yeni tanısı konmuş hastalarla kliniğimize yapılan ziyaretlerde ortaya çıkan yaygın bir sorundur. Doğrudan çocuklara geçilmemekle birlikte, belirli ailelerde PV gelişimine ya da başka bir miyeloproliferatif neoplazmaya (MPN) yatkınlık oluşabilir. Buna ayrıca esansiyel trombositoz, miyelofibroz ve kronik miyeloid lösemi de dahildir. Deneyimlerimize göre, PV'li insanların yaklaşık yüzde 5-10'unun etkilenen bir aile üyesine sahip olacağını tespit ettik. Bu bilgiyi nasıl kullanırız? Aile üyelerinin doktorlarını aile öyküsünün bu kısmından haberdar etmesini sağlıyoruz. Aile üyelerinin JAK2 mutasyon testine tabi tutulmalarını önermiyoruz. Bununla birlikte, böyle ailesel bir eğilimin farkında olarak, semptomlarda veya kan sayımlarında ufak bir değişiklik farklı bir ışıkla görülebilir. Bu, yeni tanısı konmuş hastalarla kliniğimize yapılan ziyaretlerde ortaya çıkan yaygın bir sorundur. Doğrudan çocuklara geçmemekle birlikte, bazılarında bir yatkınlık olabilir … Devamını oku

Farkedilir bir belirti göstermiyorum. Bu normal mi?

PV semptomları kişiden kişiye değişebilir. Herhangi bir belirti gelişmeden önce PV'li bazı insanlar rutin bir kan sayımı ile teşhis konur. İnsanlar, yıllar öncesine kıyasla daha sık kan sayımı testlerine sahip oldukları için, PV'nin çağdaş çağında nadir değildir. Bazı durumlarda, insanların belirgin belirtileri vardır. Ancak PV hakkında daha fazla bilgi edintikten sonra belirtilerin PV ile alakalı olduğunu fark ederler. Bu belirtiler kulaklar, kaşıntı, uyuşma, karıncalanma ve çınlama, baş ağrısı, ince görme bozukluğu, yorgunluk içerebilir. Bazı belirtiler küçük ve büyük damar kan pıhtına bağlıdır.Küçük damarlarda bulunan kan pıhtıları, yaşam kalitesini etkiler ve büyük damarlarda bulunan kan pıhtıları daha agresif bir tedavi gerektirir. Bazı belirtiler hastalığın ilerlemesini bildirir. Bazı durumlarda semptomlar, flebotomi, aspirin, hidroksiüre, interferon veya Ruxolitinib (Jakafi) gibi tedavilerle ortaya çıkabilir. PV'li kişilerin ortaya çıkabilecek belirtilerin spektrumunun farkında olması ve belirtileri bildirmede proaktif oldukları önemlidir. Bunun nedeni, semptomlarda bir değişiklik yapılması tedavide değişikliğe neden olabileceğidir. PV semptomları kişiden kişiye değişebilir. Herhangi bir belirti gelişmeden önce PV'li bazı insanlar rutin bir kan sayımı ile teşhis konur. Bu nadir değildir … Devamını oku

PV'imın ilerleyip ilerlemediğini nasıl anlarım?

PV kullandıysam MF teşhisi konmamın ihtimali nedir?

Bu, bireysel bir hasta için tahmin etmek zordur. Bazı çalışmalar, MF'ye ilerleme oranının 10-15 yılda yüzde 10-15 olduğunu ileri sürmüştür. Progresyon bazıları için daha erken ortaya çıkabilir, başkaları için daha erken olabilir. Bu nedenle, dikkatli izleme önemlidir. Hastalar ve doktorlar, değişikliği uyaran işaret ve belirtilerin farkında olmalıdır. Bireysel bir hasta için bu tahmin etmek zordur. Bazı çalışmalar, MF'ye ilerleme oranının 10-15 yılda yüzde 10-15 olduğunu ileri sürmüştür. Progresyon … Devamını Oku>

FDA onaylı bir ilaç şimdi PV için mevcut olduğunu okudum. Almadan önce ne bilmeliyim?

ruksolitinib (Jakafi), hidroksiüre yetersiz yanıt veren PV'li bazı insanlar için onaylanmıştır. Yetersiz yanıt, genişlemiş dalaktan veya şiddetli kaşıntıdan kaynaklanan bazı belirtileri PV'den kontrol etmekte başarısız olabilir. Başka bir örnek, yeterli miktarda hidroksiüre girmesine rağmen kan sayımlarını kontrol etmekte başarısız olabilir. Hidroksiüre tahammülsüz olanlar, çok düşük kan sayımı veya cilt ülseri gibi önemli yan etkilere sahip olabilirler. Ruxolitinib sadece hidroksiüre ile komplikasyon gelişen hastalar için onaylanmıştır.Neyse ki, bu sadece bir azınlık hastadır. Uygun hastalarda yayınlar, ruksolitinib'in (Jakafi), flebotomi yapılmaksızın alyuvar sayısının kontrol edilmesine yardımcı olabileceğini göstermiştir. (Flebotomi, alyuvar sayısını azaltmak için vücudun bir kısmını uzaklaştıran bir prosedürdür.) Ruxolitinib'in ayrıca dalak ile ilgili veya ilgisiz kusur semptomlarını azalttığı gösterilmiştir. Kan sayımlarının düşürülmesi, kilo alımı, kolesterol değişiklikleri, enfeksiyon (zona dahil) ve fiziksel semptomlar (baş ağrısı, baş dönmesi, morarma) gibi bazı yan etkiler ortaya çıkabilir. Bu yan etkilerin dikkatle izlenmesi gerekir. Hidroksiüre ve ruksolitinib'e ek olarak, PV'nin tedavisi için değerlendirilmekte olan bir başka ilaç, pegile edilmiş interferondur. Daha önceki klinik araştırmalarda, bu ilaç kan sayımlarının kontrol edilmesine yardımcı olmuş ve dalağı küçültmesine yardımcı olmuştur. Bazı hastalar, JAK2 mutasyonundan dolayı yükte bir düşüş yaşamışlardır. Bu ilacın rolünü tanımlamak için önemli klinik çalışmalar devam etmektedir. Rukozitinib (Jakafi), hidroksiüre yetersiz tepki gösteren PV'li bazı insanlar için onaylanmıştır. Yetersiz bir yanıt belirli kontrollerinizdeki bir başarısızlığı içerebilir … Devamı

MF için uzun vadeli görünüm nedir?

Uzun vadeli görünüm kesinlikle gelişiyor. Birincisi, MF'deki prognoz oldukça değişkendir. Bazıları daha yüksek risk özelliklerine sahipken bazıları da uzun ömürlülük yaşayabilir. Bakışta, prognostik belirteçlerin bulgularına, hastalık patogenezine katkıda bulunan önemli katkılara ve yeni tedavilere dayanılarak iyileşme sağlanmaktadır. Şu anda, yeni ilaçlar veya kombinasyonlar içeren, benzeri görülmemiş sayıda MF klinik çalışması var. Uzun vadeli görünüm kesinlikle gelişiyor. Birincisi, MF'deki prognoz oldukça değişkendir. Bazıları daha yüksek risk özelliklerine sahipken bazıları da uzun ömürlülük yaşayabilir. Görünüm … Devamını oku

MF'nin ilerleme işaretleri nelerdir?

Hastanın bildirdiği semptomları ve objektif parametreleri değerlendirmek önemlidir. Açıklanamayan kilo verme, açıklanamayan ateş ve terleme gibi belirli belirtiler progresyon anlamına gelebilir. Dalak boyutunda bir artış progresyona da işaret edebilir. Anemi oluşumu, özellikle kan transfüzyonu ihtiyacı nedeniyle, ilerlemenin bir işareti olabilir. Progresyonun diğer bulguları kan hücrelerinin anormalliklerini içerir. Buna yüksek veya düşük beyaz hücreler, düşük kırmızı hücreler, yüksek veya düşük trombositler ve olgunlaşmamış beyaz hücrelere patlamalar denebilir. Hastanın bildirdiği semptomları ve objektif parametreleri değerlendirmek önemlidir. Açıklanamayan kilo kaybı, açıklanamayan ateş ve sulanma terlemesi gibi belirli semptomlar … Devamı

Ne zaman bir uzman görmeliyim? Onlarla ne sıklıkla randevum almalıyım?

Uzmanımız

Healthline'ın editör ekibi tüm soruları gözden geçirecek ve tüm toplulukla en alakalı olanları seçecektir. Teşekkürler!

Teşekkür ederim!

Sorunuzu gönderdiğiniz için teşekkür ederiz. Healthline'ın editör standartlarına ve politikasına uygunsa, sorunuza yer verilecektir. Bu arada Facebook topluluğumuza katılmaktan ve haber bültenimize kaydolmaktan çekinmeyin.