Polisitemi Vera: Nedenleri, Belirtileri ve Tanı

Polisitemi vera

Polisitemi vera (PV) vücudunuzun çok fazla kırmızı kan hücrelerini üreten nadir bir kemik iliği bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, vücudunuzun her yerine oksijen taşımakla yükümlüdür.

Kan, vücudunuzun her yerine damar ve arter sistemi ile taşınır. Kanında çok fazla sayıda kırmızı kan hücresi olduğunda kalınlaşır ve daha yavaş akar. Kırmızı kan hücreleri kan damarlarında pıhtı oluşturmaya başlayabilir. PV'de, pıhtılar, büyük miktarlarda alyuvarlar bir araya toplandığında oluşur.

PV tedavi edilmediğinde hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Akan kan ve kan pıhtıları yavaş yavaş oksijenin kalbinize, beyne ve diğer hayati organlara ulaşmasını önleyebilir. Kan pıhtısı olarak organlarınızda ciddi hasar meydana gelebilir.

PV için bilinen bir tedavi yoktur, ancak durum tedavi ile tedavi edilebilir. Tedavi rutin kan dolaşımına ve ciddi kan pıhtılaşmalarını önlemek için ilaç kullanmaya odaklanır. PV için risk altındaysa ve belirtilerinden herhangi biriyle karşılaşırsanız, doktorunuzla konuşmanız önemlidir.

advertisementAdvertisement

Semptomlar

Polisitemi vera belirtileri Erken belirtiler genellikle bunları gözden kaçırmak kolay olabilir ortak fiziksel rahatsızlıkları neden olur. Ancak tedavi edilmeyen PV kan pıhtılarına neden olabilir, bu da ciddi komplikasyonlara neden olabilir. PV

ortak belirtileri şunlardır: konsantrasyon

karın bölgesinde rahatsızlık ile

• yorgunluk
• kaşıntı
• aktivite
• ile zorluklar zorluklar

PV'nin erken belirtileri fark edilmezse, doktorlar kan pıhtısı ciddi bir komplikasyon oluşturana kadar durumu keşfedemezler. Bu vakalarda, komplikasyon, bir şeylerde yanlış olduğunun ilk işaretidir.

Daha fazla bilgi: Kan pıhtısı neye benziyor? »

nedenler

Polisitemi vera nedenleri ve risk faktörleri

Polisitemi vera kadınlara göre erkeklerde daha sık görülen nadir bir kan hastalığıdır. 40 yaşın altındaki herkesde nadiren görülür. PV, genellikle JAK2 V617F adı verilen bir gen mutasyonuyla ilişkilendirilir. JAK2 geni, kan hücrelerinin yapılmasına yardımcı olan bir proteinin üretimini ele alır. PV'li insanların yaklaşık yüzde 95'inde bu mutasyon var.

Mutasyonlar vücudun DNA'sında değişiklikler veya hasarlardır. DNA, göz renginden parmak izine kadar tüm fiziksel özelliklerinizden sorumludur. PV'ye neden olan mutasyon elde edilebilir; bu da bir şeyin DNA'yı (onunla birlikte doğmak yerine) hasarlandığını ve aileler içinde geçtiğini gösterir. PV'nin ardındaki genetik mutasyona neden olan şeyleri anlamak için daha fazla araştırma yapılması gerekiyor.

PV'ye sahipseniz, genetik mutasyon kemik iliğinizin çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesine neden olur. Kemik iliğinizdeki kırmızı kan hücrelerinin üretimi normalde sıkı bir şekilde düzenlenir. Kan dolaşımınıza çok fazla kırmızı kan hücresi olması kan pıhtılaşmasına ve tehlikeli komplikasyonlara neden olabilir.

PV varsa, ciddi komplikasyonlar geliştirme riski, kan pıhtısını geliştirme olasılığına bağlıdır.

PV'de kan pıhtısı geliştirme riskinizi artıran faktörler arasında şunlar bulunmaktadır:

geçmiş kan pıhtısı öyküsü

• 60 yaşın üstünde (erkekler için)
• yüksek tansiyon
• diyabet
• yüksek kolesterol
• Reklam Reklamı Reklamı

Teşhis

Polisitemi vera teşhisi

Doktorunuz PV olabileceğinden şüpheleniyorsa, tam kan sayımı (CBC) adı verilen bir kan testi isteyecektir. CBC, kanınızdaki aşağıdaki faktörleri ölçer:

kırmızı kan hücrelerinin sayısı

• beyaz kan hücrelerinin sayısı
• trombosit sayısı
• hemoglobin miktarı (oksijen taşıyan bir protein) < 999> hematokrit
• olarak bilinen kandaki kırmızı kan hücreleri tarafından alınan alan yüzdesi Eğer PV'ye sahipseniz, normalden daha yüksek hemoglobin ve hematokrit değerine sahip olursunuz. Diğer kan testleriyle birlikte tanıyı doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisine de ihtiyacınız olabilir.
• Tedavi

Polisitemia vera uygulaması

PV, kronik bir durumdur ve tedavi edilemez. Hastalığın tedavisinin tek yolu, yönetim ve önleme yöntemidir. Doktorunuz, kan pıhtısı geliştirme riskinize dayalı bir tedavi reçete eder.

Düşük riskli kişilerde

Düşük riskli olanlara düzenli flebotomi ve düşük doz aspirin tedavisi dahildir. Flebotomi kan damarından alınmasıdır. Kan düzenli olarak geri çekilir ve alyuvarların sayısında bir azalma görülünceye kadar CBCler çalıştırılır.

Doktorunuz, hayatı tehdit eden kan pıhtıları riskini azaltmak için düşük doz aspirin reçete edebilir.

Yüksek riskli insanlarda

Düzenli kan alımları ve aspirin dışında, yüksek riskli insanlar, gibi ilaçlar kullanarak daha uzmanlaşmış tedaviye ihtiyaç duyabilirler:

Hidroksiüre:

Hidroksiüre, kemoterapötik bir ilaçtır. kırmızı kan hücrelerinin üretimi. Bu, pıhtılaşma riskini azaltır ve hastalığı düzenler, ancak lösemi riskini de artırabilir. Zamanla, yaklaşık 1 ila 4 kişi için bu ilaç etkinliğini kaybedebilir.

PV'yi yönetmek için hidroksiüre kullanmanın etik dışı ilaç kullanımı. Hem Amerika'da hem de Avrupa'da bu durum için önerilen tedavi olmaya devam etmektedir. Etik dışı bir ilaç kullanılması, ilacın bir amaçla FDA tarafından onaylandığını ve farklı bir amaca yönelik olarak kullanıldığı anlamına gelir. Etik dışı etiketli ilaç kullanımı, doktorlar hastalarda etkili olmasını sağladığında ortaya çıkar. Doktorunuz ilacı reçete edebilir, ancak özellikle ilacın belirli bir durum için çalıştığına dair kanıtlar olduğunda bakımı için en iyisi olduğunu düşünürler. Etiket dışı reçeteli ilaç kullanımı hakkında daha fazla bilgi »

İnterferon alfa:

İnterferon alfa ayrıca PV'yi yönetmek için etiket dışı kullanılabilir, ancak pahalıdır ve ateş ve grip benzeri yan riskleri yüksektir Etkileri. Bazı zihinsel sağlık koşullarına sahip hastalar bu ilacı kullanmaktan kaçınmalıdır. Ayrıca tiroid anormalliklerine neden olabilir.

Aralık 2014'te U.S. Food and Drug Administration (FDA), PV tedavisinde ruksolitinib (Jakafi) 'yi onayladı. Bu şu anda PV için onaylanmış tek FDA ilaçtır. Doktorlar Jakafi'yi hidroksiüre tolere edemeyen veya kan sayımları hidroksiüre yanıt vermeyen insanlara emanet ediyorlar. İlaç, kırmızı kan hücrelerinin oluşumundan sorumlu büyüme faktörlerini ve bağışıklık sisteminin işleyişini engelleyerek çalışır. Yan etkiler şunları içerebilir: kan sayımlarını çok fazla düşürme

kanama

• enfeksiyon
• belirli deri kanseri riski
• yüksek kolesterol
• Komplikasyonlar
• Polisitemia vera komplikasyonları < 999> Bir kan pıhtısı ciddi bir komplikasyona neden olana kadar doktorlar PV'yi keşfedemeyebilir. Bunlar ölümcül olabilir. Hem atardamar hem de damarlarda kan pıhtısı oluşabilir. PV'nin komplikasyonları aşağıdakileri içerebilir:

kalp krizi

derin ven trombozu (DVT)

beyine kan akışının kaybolmasından kaynaklanan inme,

pulmoner emboli, akciğerde bir kan pıhtısı < 999> kanamalı ölüm, kanamadan ölüm, genellikle mideden veya sindirim sisteminin diğer bölümlerinden ölüme kadar

• Portal hipertansiyon, karaciğerdeki artmış kan basıncı
• Reklamlar
• Görünüm
• Polycythemia vera ortalama ömrü ve görünümü < 999> PV, kronik bir hastalıktır. Tedavi, vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin miktarını, kemik iliğinin ürettiği kırmızı hücrelere olan miktarı azaltmak ve kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için çalışır. Tedavisine devam eden PV'li insanlar, komplikasyonsuz yıllarca yaşayabilirler. Bununla birlikte, tedavi edilmeyen PV ölümcül olabilir.
• Yaşam beklentisi ve polisitemi vera hakkında daha fazla bilgi edinin. »
• Advertisement Advertisement

Kan pıhtıları

Kan pıhtılarının polisitemi vera ile önlenmesi ve yönetilmesi

PV'yi tedavi planınıza sıkıca yapıştırabilir ve kan pıhtıları için risk faktörleri. Kan pıhtısı düşük riskli kişiler arasında normal kan basıncına sahip kişiler, normal kolestrol var, diyabet yok ve sigara içmiyorlar.

Kolestrolünüzü düşürmenin 9 yolu öğrenmek için okumaya devam edin »