Wegener'in Granülomatozu: Belirtiler, Görünüm ve Daha Fazlası [SET:descriptiontr]Wegener'in granülomatozisi, şu anda nadir bulunan bir durumdur:

Bu durum nedir?

Wegener granülomatozu, böbrekler, akciğerler ve sinüsler de dahil olmak üzere birçok organın küçük damarlarını infla edip tahrip eden nadir bir hastalıktır. Enflamasyon kan akışını sınırlar ve organlarınıza ve dokularınıza yeterli miktarda oksijenin gitmesini engeller. Bu ne kadar iyi çalıştıklarını etkiler.

Granülomlar olarak adlandırılan, kan damarlarının etrafında oluşan iltihaplanmış doku topakları. Granulomlar organlara zarar verebilir.

Bu durum şimdi polianjiyitli (GPA) granülomatoz olarak bilinir.

GPA, kan damarlarında iltihaba neden olan birkaç çeşit vaskülitten biridir.

AdvertisementAdvertisement

Semptomlar

Belirtiler nelerdir?

GPA bazen hastalıkta erken belirtilere neden olmaz. Burun, sinüsler ve akciğerler genellikle etkilenen ilk bölgelerdir.

Oluşturduğunuz semptomlar, ilgili organlara bağlı:

• Burun. Belirtiler burun kanamaları ve kabuklanmayı içerebilir.
• Sinüsler. Sinüs enfeksiyonları veya doldurulmuş veya burun akıntısı gelişebilir.
• Akciğerler. Öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı veya hırıltılı solunabilirlik içerebilir.
• Kulaklar. Kulak enfeksiyonları, ağrı ve işitme kaybı yaşanabilir.
• Gözler. Belirtiler kızarıklık, ağrı veya görme değişikliklerini içerebilir.
• Cilt. Boğaz ağrısı, çürükler veya kızarıklıklar oluşabilir.
• Böbrekler. idrardaki kanınız olabilir.
• Eklemler. Eklemlerde şişme ve ağrı yaşanabilir.
• Sinirler. Mayıs ayında kollarında, bacaklarında, ellerde veya ayaklarda uyuşukluk, karıncalanma veya ateş sancıları olabilir.

ateş

• yorgunluk
• genel rahatsızlık duygusu, halsizlik
• gece terlemesi
• ağrı ve ağrılık
• kilo kayıp
• Sebepler

Bu durum neden olur?

GPA bir otoimün hastalığıdır. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı dokularına saldırdığı anlamına gelir. GPA durumunda bağışıklık sistemi kan damarlarına saldırır.

Doktorlar otoimmün saldırıya neden olan şeyleri bilmiyorlar. Genler buna karışmış gibi görünmüyor ve GPA nadiren ailelerde koşuyor.

Hastalığın tetiklenmesine enfeksiyonlar dahil olabilir. Virüs veya bakteri vücuda girdiğinde, bağışıklık sistemi inflamasyon üreten hücreleri göndererek karşılık verir. Bağışıklık karşılığı sağlıklı dokulara zarar verebilir.

GPA durumunda kan damarları hasar görür. Bununla birlikte, hiç kimse bakteri, virüs veya mantar hastalığa kesin olarak bağlı değildir.

Bu hastalığı her yaşta alabilirsiniz, ancak 40-65 yaş grubunda en yaygın olanıdır.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

İnsidans

Ne kadar yaygın?

GPA çok nadir bulunan bir hastalıktır. U'ya göre.S. Ulusal Tıp Kütüphanesi, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki her 100, 000 kişiden sadece 3'ünü alacaktır.

Teşhis

Nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz önce belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında soracaktır. O zaman bir sınav yaptırmış olacaksın.

Doktorunuz onlara teşhis koymalarında yardımcı olabilecek birkaç test çeşidi vardır.

Kan ve idrar testleri

Doktorunuz şu kan ve idrar testlerinden herhangi birini kullanabilir:

Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testi.

• Bu kan testi, GPA'lı birçok kişinin antikor denilen proteinleri arar. Bununla birlikte, kesinlikle GPA olduğunuzu doğrulayamaz. GPA derecesine sahip kişilerin yaklaşık yüzde 20'si negatif ANCA testi sonucuna sahiptir. C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı (sed oranı).
• Bu kan testleri vücudunuzdaki iltihaplanmayı tanımlamak için kullanılabilir. Tam kan sayımı (CBC).
• CBC, kan hücre sayılarınızı ölçen yaygın bir testtir. Düşük kırmızı kan hücresi sayısı, böbrekleri etkilenen GPA'lı kişilerde yaygın olan anemi belirtisidir. İdrar ya da kreatinin.
• Bu testler idrarınızda veya kandaki atık ürün kreatinin seviyelerini ölçer. Yüksek bir kreatinin seviyesi, böbreklerinizin kanınızdaki atıkları filtrelemek için yeterince iyi çalışmadığının bir işaretidir. Görüntüleme testleri

Bu testler, organ hasarı aramak için vücudunuzdan fotoğraf çeker:

X-ışınları.

• Akciğer grafisi, akciğerler ve kan damarları gibi etkilenen bölgeyi çekmek için az miktarda radyasyon kullanıyor. CT taraması.
• Bu test, etkilenen bölgenin daha ayrıntılı resimlerini çekmek için bilgisayarları ve dönen X-ray makinelerini kullanmaktadır. MRI taraması.
• Bir MR, söz konusu bölgenin detaylı, kesitsel görüntüler elde etmek için mıknatısları ve radyo dalgalarını kullanıyor; bu da kemiklerin doku ve organların görünümünü engellemiyor. Biyopsi

GPA derecenizin onaylanmasının tek yolu biyopsi ile yapılır. Bu cerrahi prosedür sırasında, doktorunuz akciğeriniz veya böbrekleriniz gibi etkilenen bir organdan küçük bir doku numunesini çıkarır ve bir laboratuara gönderir. Bir laboratuar teknisyeni, GPA'ya benzeyip girmediğini görmek için mikroskop altında numuneye bakar.

Biyopsi, invaziv bir prosedürdür. Doktorunuz, kan, idrar veya görüntüleme testi sonuçları anormal ise ve GPA'dan şüpheleniyorsa biyopsi önerebilir.

AdvertisementAdvertisement

Tedavi

Nasıl tedavi edilir?

GPA organlarına kalıcı hasar verebilir, ancak tedavi edilebilir. Hastalığın geri gelmesini önlemek için uzun vadede ilaç kullanmaya devam etmeniz gerekebilir.

Doktorunuzun yazabileceği ilaçlar arasında şunlar bulunmaktadır: siklofosfamid, azatiyoprin (Azasan, İmuran) ve metotreksat

gibi kortikosteroidler (prednison)

• gibi bağışıklığı baskılayan ilaçlar gibi kemoterapi gibi
• anti-inflamatuar ilaçlar ilaç rituximab (Rituxan)
• Doktorunuz inflamasyonu daha etkili bir şekilde azaltmak için siklofosfamid ve prednizon gibi ilaçları birleştirebilir. Bu tedaviyle insanların yüzde 90'ından fazlası iyileşir.

GPA şiddetli değilse, doktorunuz prednison ve metotreksat ile tedavi etmenizi tavsiye edebilir.Bu ilaçların siklofosfamid ve prednizondan daha az yan etkisi vardır.

GPA tedavisinde kullanılan ilaçlar yan etkilere neden olabilir. Bazı yan etkiler ciddidir. Örneğin, vücudunuzun enfeksiyonla mücadele yeteneğini düşürebilir veya kemiklerinizi zayıflatabilirler. Doktorunuz sizi bu gibi yan etkilerden dolayı gözlemlemelidir. Hastalık ciğerlerinizi etkiliyorsa, doktorunuz enfeksiyonu önlemek için, bu tür sulfametoksazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra) gibi bir kombinasyon antibiyotik reçete edebilir.

Reklam

Komplikasyonlar

Muhtemel komplikasyonlar var mı?

GPA, tedavi edilmezse çok ciddi olabilir ve çabucak daha da kötüleşebilir. Olası komplikasyonlar şunlardır:

böbrek yetmezliği

• akciğer yetmezliği
• işitme kaybı
• kalp hastalığı
• anemi
• cilt yaraları
• burna zarar
• derin ven trombozu (DVT), Bacağın derin damarında bir kan pıhtısı
• Yeniden nüksetmeyi önlemek için ilacınızı almaya devam etmeniz gerekecek. GPA, tedaviyi bıraktıktan sonraki iki yıl içinde insanların yaklaşık yarısında geri gelir.

AdvertisementAdvertisement

Görünüm

Görünüm nedir?

GPA olan insanlar için görünüm, hastalığınızın ağırlığına ve hangi organların tutulduğuna bağlıdır. İlaç bu durumu etkili bir şekilde tedavi edebilir. Bununla birlikte, nüks sık görülür. GPA'nın geri dönmediğinden emin olmak ve komplikasyonları önlemek için takip testleri için doktorunuzu görmeniz gerekecek.