Pulmoner Alveoler Proteinoz: Belirtiler ve Tedavi

Pulmoner alveoler proteinoz nedir?

Özellikler

1. PAP nadir görülen bir akciğer hastalığıdır.
2. PAB hafif-ağır solunum problemlerine neden olur.
3. PAP geliştiren herkes pnömoni riskini artırır.

Pulmoner alveolar proteinosis (PAP) nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. Akciğerlerinizde surfaktan birikir ve hava keseleriniz veya alveoller tıkadığında oluşur. Surfaktan cildinizdeki yüzey gerilimini düşüren ve nefes almanızı sağlayan doğal bir maddedir. PAP'nin üç temel türü konjenital, edinilmiş ve sekonderdir.

PAP hafiften şiddetli nefes alma sorunlarına neden olur, nefes darlığı, aşırı hararet ve dinlenme vakası. Şiddetli bir durum için tedavi almamanız ölümcül olabilir.

AdvertisementAdvertisement

Belirtiler

Pulmoner alveolar proteinosis'in belirtileri nelerdir?

Herhangi bir belirti göstermeden PAP yaptırmak mümkündür. PAB semptomları şunları içerir:

bazen mukus veya kanla öksürme

mavi tonlu bir yüz rengi

genel yorgunluk

düşük dereceli ateş

kilo kaybı

PAP semptomları, ciddi akciğer yetmezliği ve solunum yetmezliği ile tedavi edilmezse ilerleyebilir.

Sebepler

Pulmoner alveolar proteinosis neden olur?

Surfaktan akciğerlerinizi kaplar. PAP, bu madde anormal bir seviyeye geldiğinde akciğerinizin hava yollarını bloke ederek gelişir. Bu, ciğerlerinizden kanınıza oksijen transferini bozar. Sıklıkla zor nefes almaya neden olur. PUP'ın kesin nedeni bilinmemektedir.

Reklam Reklamı Reklamı

Risk Faktörleri

Pulmoner alveoler proteinozis için risk faktörleri nelerdir?

BKİ Vakfı'na göre, bu durum her milyonda yaklaşık 3,7 kişiyi etkiliyor. Bu nadir bir hastalıktır. Vakaların çoğunluğu daha sonradan ortaya çıkar. 30 ila 50 yaşları arasındaki insanların durumu geliştirme olasılığı daha yüksektir ve erkekler kadınlardan daha büyük risk altındadır.

PAP vakaları aşağıdakilere bağlı olabilir:

Yüzey aktif madde

• akciğer enfeksiyonu veya pnömoni
• 'ü belirli kanserler
• ' ın çevre ya da işyeri ortamındaki toksik partiküllere maruz kalmasını engelleyen bir bağışıklık tepkisi silis veya alüminyum tozu
• Teşhis

Pulmoner alveolar proteinozis nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz size PAP aldığından şüphelenirse, aşağıdaki testleri uygulayabilirler:

Akciğerlerinizdeki beyaz lekeleri aramak için bir göğüs röntgeni

• Göğsünüzdeki beyaz lekeleri aramak için bir BT taraması akciğerler
• Akciğerlerinizin hava kapasitesini kontrol etmek için PAP
• pulmoner fonksiyon testleriyle ilişkili antikorları kontrol etmek için kan testleri
• Akciğerlerinden sıvı bir numune elde etmek için salin yıkama ile bronkoskopi
• akciğer Akciğerlerden bir doku örneğini incelemek için biyopsi
• Advertisement Advertisement

Tedaviler

Pulmoner alveolar proteinosis nasıl tedavi edilir?

Bazı durumlarda, BES semptomları o kadar hafiftir ki tedaviye gerek yoktur. Durum bazen tedavi edilmeden giderilir. Bazı hafif semptomlarınız varsa, ek oksijen tedavisi durumu tedavi etmek için yeterli olabilir.

Şiddetli belirtilere sahipseniz, doktorunuz yüzey aktif cildi akciğerlerinizden bir tuzlu su ile yıkayabilir. Etkilenen bölgeye bağlı olarak akciğerlerinizin bir kısmını yıkayabilirler. Tüm akciğeriniz temizlenmeli ise, "tüm akciğer lavajı" adlı bir prosedürü kullanacaklardır. "Bu prosedürde akciğerlerinizden birisini salin solüsyonu ile dolduracak ve diğer akciğerlerinizi havalandıran tutacak şekilde boşaltacaklardır.

Bir yıkama belirtilerinizi temizlemek için yeterli olabilir, ancak büyük olasılıkla birden fazla tedaviye ihtiyacınız olacak. Doktorunuz, bazı insanlar için semptomları iyileştiren daha yeni bir tedavi olan kan uyarıcı bir ilaç da reçete edebilir. Son çare olarak, bir akciğer naklini önerebilirler.

Reklam

Görünüm

Pulmoner alveoler proteinozisle yaşamak

Durumunuz şiddetli ise PEB tedavisi almak önemlidir. KKP, tanı konulduğu beş yıl içinde ölümle sonuçlanır ve bu durumdaki kişilerin yaklaşık yüzde 20'sinde ölüm olur. Ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği veya oksijen eksikliğidir.

Diğer insanlar için PAP tedavisi ile idare edilebilir. Doktorunuz size PAP tanısı konduktan sonra nispeten normal bir hayat yaşayabilir ve tedavi eder. Bununla birlikte, yıllar sonra halen biraz nefes darlığı yaşayabilirsiniz. Akciğerlerinizde kalıcı yara izi ve akciğer kapasitesinde azalma olabilir, ancak bu nadirdir. PAB gelişen tüm insanlarda akciğerde bir enfeksiyon olan pnömoni riski artar.