Faktör V Eksikliği: Sebepler, Belirtiler ve Teşhis

V faktörü eksikliği nedir?

Faktör V eksikliği Owren hastalığı veya parahemofili olarak da bilinir. Bir yaralanma veya ameliyat sonrasında zayıf pıhtılaşma ile sonuçlanan nadir bir kanama bozukluğu. Faktör V eksikliği , aşırı kan pıhtılaşmasına neden olan çok daha yaygın bir durum olan faktör V Leiden mutasyonu ile karıştırılmamalıdır.

Faktörü V veya proaccelerin, protrombin trombine dönüştürülmesine yardımcı olan, karaciğerinizde yapılan bir proteindir. Bu, kan pıhtılaşma sürecinde önemli bir adımdır. Eksik faktör V'iniz yoksa veya düzgün çalışmıyorsa, kanınız sizi kanamaya karşı koruyacak kadar pıhtılaşmayabilir. Vücudun V faktörü ne kadar az veya ne kadar faktöre bağlı olduğu faktör V eksikliği farklı derecelerde şiddet derecesine sahiptir.

Faktör V eksikliği, faktör VIII eksikliği ile aynı zamanda ortaya çıkabilir, bu da daha ciddi kanama sorunları yaratır. Faktör V ve faktör VIII eksikliklerinin kombinasyonu ayrı bir bozukluk olarak kabul edilir.

AdvertisementAdvertisement

Normal pıhtılaşma süreci

Normal kan pıhtılaşmasında faktör V nasıl bir rol oynamaktadır?

V faktörü, normal pıhtılaşma veya pıhtılaşma için sorumlu olan yaklaşık pıhtılaşma faktörlerinden biridir. Kan pıhtılaşması aşamalar halinde gerçekleşir:

1. Kan damarlarınızdan biri kesildiğinde kan dolaşımını yavaşlatmak için derhal daralır veya daralır. Buna vazokonstriksiyon denir. Kimyasal mesajlar, kan pıhtılaşma faktörlerini serbest bırakmak için pıhtılaşma sürecini başlatmak için vücuda sinyal vermek üzere kan dolaşımına gönderilir.
2. Kan trombositleri yaranın bulunduğu yerde toplanır ve yaraya yapışmaya başlarlar ve birbirlerine yapışmaya başlarlar. Bunlar yaranıza yumuşak trombosit takımı oluştururlar. Bu safhaya primer hemostaz adı verilir.
3. Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra, çoklu kan pıhtılaşma faktörleri arasında karmaşık bir zincir reaksiyonu oluşur. Faktör V, bu reaksiyon zincirinin yarısı boyunca görünür ve protrombin, trombin haline dönüşür.
4. Trombin, fibrin üretmek için fibrinojeni tetikler. Fibrin, nihai kan pıhtısını oluşturan maddedir. Bu geçici bir yumuşak pıhtı içinde ve çevresinde kendini saran ve pıhtı sertleştiren lifsiz bir proteindir. Bu yeni pıhtı kırılmış kan damarını sızdırmaz hale getirir ve doku rejenerasyonu için koruyucu bir kaplama oluşturur. Bu aşamaya sekonder hemostaz denir.
5. Birkaç gün sonra, fibrin pıhtısı hasar görmeye başlamış ve yaranın kenarları bir araya getirilerek hasar gören dokunun yeniden oluşması sağlanmıştır. Alttaki doku yeniden inşa edildiğinde, fibrin pıhtı erir.

V faktörü eksikliğiniz varsa, sekonder hemostaz düzgün şekilde gerçekleşmez. Bu, kanamanın uzamasına neden olur.

Sebepler

Neden faktör V eksikliğine neden olur?

Faktör V eksikliği doğumdan sonra devralınabilir veya edinilebilir.

Herediter faktör V eksikliği nadirdir. Bunun nedeni, resesif bir genin ortaya çıkmasıdır; bu, semptomları göstermek için her iki ailenin de genini miras bırakmanız gerektiği anlamına gelir. Bu form yaklaşık 1'de 1 milyon kişide görülür.

Edinilen faktör V eksikliği bazı ilaçların, temel tıbbi durumların veya otoimmün reaksiyonun neden olabilir.

V faktörünü etkileyebilecek koşullar şunları içerir:

• yaygın pıhtılaşma ve aşırı kan pıhtılaşma proteinleri nedeniyle aşırı kanamalara neden olan bir durum olan yayılmış intravasküler pıhtılaşma (DIC)
• karaciğer hastalıkları, örneğin siroz
• ikincil fibrinoliz, ilaçlar veya sağlık koşulları nedeniyle pıhtılar kırıldığında ortaya çıkan ikincil fibrinoliz
• Lupus
• cerrahi veya doğumdan sonra spontan otoimmün reaksiyonlar gibi otoimmün hastalıklar
• belirli kanser türleri

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Semptomlar

V faktörü eksikliğinin belirtileri nelerdir?

V faktörü eksikliği semptomları Vücutta mevcut V faktörünün miktarına bağlı olarak değişir. Belirtilere neden olmak için gerekli düzeyler bireye bağlıdır. Bir kişide kanamaya neden olabilecek belli bir düzey başka bir kişide kanamaya neden olamaz.

Şiddetli faktör V eksikliğinde, semptomlar sıklıkla şunları içerir: doğumdan sonra, doğumdan sonra ameliyat olan veya yaralanan anormal kanama

• cilt altındaki anormal kanama
• Doğumda umbilical cord bleeding
• burun tıkanıklığı
• kanama sakızları
• kolay morarma
• ağır veya uzun süreli adet dönemleri
• Organlarda akciğerler veya bağırsak gibi kanamalar
• Tanı

V faktörü eksikliği nasıl teşhis edilir?

Doktorlar ameliyattan önce kan pıhtılaşma testleri uyguladıklarında, bu durumu taşıyan bir çok kişi tanı alırlar. V faktörü için ortak laboratuvar testleri aşağıdakileri içerir:

• faktör tahlilleri, eksik veya kötü performans faktörlerini tanımlamak için spesifik pıhtılaşma faktörlerinin performansını ölçer. Faktör V tahlili
• , ne kadar faktör V var ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmektedir. Protrombin zamanı (PT)
• faktörler I, II, V, VII ve X faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer. Aktif kısmi protrombin zamanı (aPTT)
• faktör I, II faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer, V, VIII, IX, X, XI, XII ve von Willebrand faktörleridir. İnhibitör testleri
• , bağışıklık sisteminizin kan pıhtılaşma faktörlerini baskılayıp engellemediğini belirleyin. Doktorunuz büyük olasılıkla, faktör V eksikliğine neden olan altta yatan durumları saptamak için başka testler isteyecektir.

AdvertisementAdvertisement

Tedaviler

V faktörü eksikliği nasıl tedavi edilir?

Faktör V eksikliği, taze dondurulmuş plazma (FFP) ve kan trombositleri ile tedavi edilir. Bu infüzyonlar genellikle ameliyat veya kanama döneminden sonra gereklidir.

Reklam

Görünüm

V faktörü eksik olan insanların görünümü nedir?

Faktör V eksikliği, diğer kanama bozukluklarına kıyasla daha kolay yönetilebilir. Birçok kişi düşük faktör V seviyelerini belirti olmadan tolere edebilir.Bu durumu olan insanlar genellikle ameliyattan sonra veya çok ciddi yaralanmalardan sonra tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bu insanlar genellikle normal ömrüne sahiptir ve normalde pıhtılaşan insanlardan biraz daha kanamaktadır.