Uzmana sorun: İdyopatik Pulmoner Fibrozu Anlama

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez, MD'yi Porto Riko Tıp Fakültesi Üniversitesinden aldı ve Massachusetts General Hospital'da dahili tıp rezidansını tamamladı. Denver'da pulmoner ve kritik bakım tıbbında burs kazandıktan sonra Stanford Üniversitesi'nde doktora sonrası araştırma eğitimi aldı. Pulmoner hipertansiyon (PH) ve idiyopatik pulmoner fibrozun (IPF) genetik ve moleküler mekanizmalarının araştırılmasına odaklandı ve klinik uygulamasını bu durumların tanı ve tedavisine adamıştır. Dr. de Jesus Perez halen, Stanford Adult PH Clinic'te tıp ve personel doktoru asistan profesörü olarak PH ve IPF'de kariyer yapmaya çalışan kişilere eğitim vermektedir. PH ve IPF'yi tedavi etmek için yeni terapötik hedefleri belirleme nihai hedefi olan bir araştırma programının temel araştırmacısıdır. Bir azınlık grubuna mensup bir tıp uzmanı olarak Dr. de Jesus Perez, dezavantajlı etnik geçmişe sahip hastalar için bakım hizmetlerinin erişimini iyileştirmeyi ve tıptaki çeşitliliği teşvik etmeyi amaçlayan akademik çalışmalara katılmıştır.

S: Ağır kuru öksürük gelişti. Bunun alerjiler gibi minör bir şey olup olmadığını veya IPF gibi daha ciddi bir şey olup olmadığını nasıl anlarım?

İdyopatik pulmoner fibroz (IPF), çoğunlukla 60-70 yaş arasındaki erkekleri etkileyen nadir bir durumdur. Avrupa'da ve Amerika Birleşik Devletleri'nde her 100 000 için yılda üç ila dokuz vakanın görülme sıklığı vardır. IPF'li insanlar birkaç ay boyunca aşamalı nefes darlığı ve kuru öksürük ile karşı karşıya kalırlar. Öksürük, İPF ile ilişkili en önemli semptomlardan biri iken, IPF için bir çalışma başlatmadan önce doktorunuz öncelikle alerjiler, kronik sinüzit, reflü ve astım gibi kronik öksürüğün daha yaygın nedenlerini ekarte etmelidir. Bununla birlikte, öksürük sürekli solunum sıkıntısı, azalmış egzersiz toleransı ve yorgunluk eşlik ederse IPF şüphesi artar.

S: KOAH ve İPF birbirinden farklı mı?

Kronik obstrüktif akciğer bozukluğu (KOAH), kalıcı havayolu obstrüksiyonu ve hava akımı kısıtlılığı ile ilişkili bir akciğer hastalığıdır. İPF'den farklı olarak, KOAH, nüfusun yaklaşık yüzde 5'ini etkileyen ve Birleşik Devletler'de üçüncü en yaygın ölüm nedenini gösteren oldukça yaygın bir hastalıktır. Genellikle, KOAH'lı insanlar, ağır tütün kullanımıyla ilişkili progresif nefes darlığı öyküsü ve kronik üretken öksürük öyküsü ile başvururlar. Tütün kullanımı IPF için bir risk faktörü olarak da düşünülürken, ilişki KOAH'dakinden daha güçlü değildir. Akciğer fonksiyon testleri (SFT) ve göğüs görüntüleme (örneğin göğüs radyografisi veya BT taraması) gibi yaygın tanı çalışmaları, klinisyenlere KOAH ve İPF'yi ayırt etmesine yardımcı olabilir.KOAH'lı hastalarda ekspiratuvar hava akımlarında azalma ve anormal derecede büyük akciğer volümleri görülür (obstrüktif patern). Bunun aksine, IPF'li olanlar ekspiratuar hava akımının arttığını ve akciğer hacimlerinin azaldığını gösterir (kısıtlayıcı model). KOAH'taki görüntüleme çalışmaları tipik olarak geniş akciğer doku tahribatını, iltihaplı solunum yollarını ve geniş hava cepleri varlığını (bulle) gösterir. Bunun aksine, İPF'teki akciğerler, doku tahribatı, bal peteği değişiklikleri ve eşlik eden dilate solunum yollarıyla (traksiyon bronşektazisi) ilişkili çevresel, iki taraflı retiküler opasiteler tarafından kanıtlandığı gibi, ağır bir yara yükü ortaya koymuştur.

S: Ben sadece IPF teşhisi kondu ve aileme nasıl anlatacağımı bilmiyorum. Herhangi bir ipucunuz var mı?

Eğitim, hastalığın etkilerini anlamanın ve müteakip bakım planlamanın anahtarıdır. Tıbbi ekip, hastalıkla ilgili sorularınızı yanıtlamak ve bunlara cevap vermek için aile üyeleri ve bakıcılarla bir görüşme organize etmenize yardımcı olabilir ve rolleri bakımınızda ne gibi olmalıdır ve yaşamın sonu bakımına ilişkin planları tartışır. Ayrıca, ulusal organizasyonlara ve bilinçlendirme ve IPF'li insanları ve bakıcılarını ulus çapında buluşturmaya adanmış hasta destek gruplarına katılmalarını tavsiye ederim.

S: Ben yemem gereken belirli bir diyet var mı?

Hareketliliği azaltarak ve nefes darlığını artırarak IPF belirtilerini kötüleştirebileceğinden, obezite önlenmelidir. Bu nedenle, kilo kaybı IPF'li insanlar için öncelik olmalıdır. Egzersize ek olarak, yüksek tuz, yağ ve karbonhidrat içeriğine sahip gıdalardan kaçınmalısınız ve meyveler, sebzeler ve protein açısından zengin bir diyetle değiştirmelisiniz. Bir beslenme uzmanı, bir diyet planı geliştirmenize ve önlemek için hangi gıdaların belirlenmesine yardımcı olabilir.

S: IPF için hangi tedaviler mevcuttur?

Şu anda, İPF için tedavi edici bir tedavi yoktur. IPF yönetiminin temel taşı oksijen tedavisidir. IPF'li olanların çoğu dinlenme ve / veya fiziksel aktivite ile düşük oksijen düzeylerini düzeltmek için ek oksijen gerektirir. Düşük oksijen doğrudan kas yorgunluğundan egzersiz toleransına katkıda bulunur ve aynı zamanda depresyon, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gibi diğer IPF komplikasyonlarına yol açabilir. Pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev), hafif-orta şiddette İPF'de hastalığın ilerlemesini yavaşlatan iki yeni ilaçtır. Şimdilik, bir ilacın diğerinden üstün olduğunu gösteren hiçbir kanıt bulunmamaktadır. Her iki ajan'ı başlatma kararı, ishal, karaciğer fonksiyon testi anormallikleri (Ofev) vs bulantı ve döküntü (Esbriet) gibi potansiyel advers etkilerin mevcudiyetine, tercihinize ve farkındalığına dayanır. Tıbbi tedavi genellikle, pulmoner rehabilitasyon, hava kirleticilerinin (örn. Tütün dumanı) önlenmesi, solunum aşıları (yıllık grip aşısı gibi) ve palyatif bakım gibi destekleyici müdahaleler ile tamamlanmaktadır. Son aşamada İPF olanlarda akciğer transplantasyonu tek seçenektir.

S: IPF'yi tedavi etmem durumunda ortaya çıkabilecek herhangi bir komplikasyon var mı?

IPF pulmoner hipertansiyon, majör depresyon, uyku apnesi ve venöz tromboembolizm gibi diğer durumlarla komplike olabilir. Bu komorbidite, fonksiyonel durumu daha da etkileyebilir, tedavilere yanıtı sınırlayabilir ve sağ kalımı azaltabilir. Buna ek olarak, IPF'li insanlar, kötü nefes darlığı, göğüs görüntülemesinde yeni akciğer sızıntıları, sürekli öksürük ve kanın şiddetli oksijen eksikliği (hipoksemi) ile karakterize akut alevlenmeler geliştirebilirler. Bu vakalar için solunum yetmezliği riskini azaltmak için solunum desteği ve agresif tıbbi yönetim için bir hastaneye kabul edilmesi zorunludur. İleri vakalarda, oksijenasyonu desteklemek için mekanik ventilasyonun sezgiselliği gerekebilir.

S: Birkaç yıl önce resmen IPF teşhisi kondu. Durumumun daha da kötüye gittiği veya yaşlanıp büyümediğini nasıl bileceğim?

Hastalığın ilerleyişini ve komorbiditelerin varlığını değerlendirmek için düzenli izlem anahtardır. Klinik bakım ekibinizi her üç altı ayda bir görmeli ve SFT'ler, nabız oksimetresi ve egzersiz testleriyle değerlendirmeliyiz. Bu çalışmalar kötüleştiğine dair kanıtlar gösteriyorsa, doktor muhtemelen daha ileri çalışmalar tavsiye eder, ilaç dozajını ayarlar ve sizi pulmoner rehabilitasyona yönlendirir.

S: Öksürüğümden dolayı gece boyunca uyku sorunu yaşıyorum. Bununla yardımcı olmak için yapabileceğim veya alabileceğim bir şey var mı?

Kronik öksürük, IPF'nin en kalıcı ve tahriş edici semptomlarından biridir. Yönetimin temel dayanağı gastroözofageal reflü (GERD), sigara, uyku apnesi, ACE inhibitörleri, alerji, astım ve enfeksiyonlar gibi faktörleri tedavi etmek ve ortadan kaldırmaktır. İlaçlama seçenekleri arasında oral guaifenesin (Mucinex), dekstrometorfan (Delsym) veya benzonatat (Tessalon Perles) gibi afyonsuz antitussif ilaçlar bulunur. Bu stratejiler öksürüğünüzü hafifletmede başarısız olursa, oral prednizon için kısa bir deneme (Deltasone, Rayos) düşünülebilir. Kodeinli guafenesin / dekstrometorfan gibi narkotik ajanlar etkili olabilir. Ancak bağımlılık riski göz önüne alındığında, bu arabuluculuk kısaca ya da hafifletici bir bakım programının bir parçası olarak kullanılmalıdır.

S: IPF ile tam bir hayat yaşamak için en iyi yol nedir?

Aktif kalın ve yerleşik bir yaşam tarzından kaçının! IPF'li olanların çoğu, egzersizi bırakmaları gerektiğine dair yanlış inanç altındadır, ancak hiçbir şey doğruyu söyleyemez. Fiziksel aktivitenin olmaması koşulların iyileştirilmesine katkıda bulunmakla kalmaz aynı zamanda ruh halini, beslenme durumunu ve yaşam kalitesini olumsuz yönde etkiler. Güvenli bir şekilde üstlenebileceğiniz etkinlik düzeyinden emin değilseniz, bir pulmoner rehabilitasyon programına katılmak size ve bakım vereninize güven ve rehberlik sağlayabilir.

S: Doktoruma IPF hakkında ne tür sorular sormalıyım?

Durumunuz söz konusu olduğunda önemsiz bir şey yoktur. Endişeleriniz ve bakıcılarınızın endişeleri ile ilgili olarak doktorunuza her zaman samimi olun. Sorulması gereken en ilgili sorular, akciğer fonksiyonunuzun durumu, ilaçların yan etkileri ve muhtemel akciğer transplantasyon ihtiyacını içerir.Ayrıca, gerekli önlemleri gözden geçirmek ve buna göre planlamak için seyahat planlarını ve potansiyel fiziksel aktiviteleri önceden tartışmalısınız. Son olarak, önceden verilen talimatları ve yaşamın sonundaki bakım seçeneklerini tartıştığınızdan emin olun.